Болезнь Жильбера

Симптомы

Основными признаками, указывающими на развитие заболевания, являются:

• иктеричность (легкая желтушность) склер, усиливающаяся при нервном переутомлении, при простудах, после операций, при голодании или нарушении режима питания, при приеме некоторых лекарств и употреблении алкоголя;
• желтушное окрашивание стоп, носогубного треугольника, ладоней, подмышечных областей;
• тошнота;
• метеоризм;
• потеря аппетита;
• появление отрыжки;
• нарушение стула;
• общая слабость;
• появление дискомфорта в области печени.

Около 60% от общего числа пациентов сталкиваются с характерным увеличением печени, а около 10% — с изменением размеров селезенки. В целом же, выраженность симптомов болезни Жильбера напрямую зависит от концентрации билирубина в крови больного.

Диагностика

Постановка диагноза болезни Жильбера и дифференциация данной патологии с острым вируснымгепатитом и другими заболеваниями печени требует проведения целого ряда клинических исследований. В частности, больному в обязательном порядке назначают:

• сдачу общего анализа мочи и крови;
• измерение концентрации билирубина в крови;
• пробу на билирубин на фоне приема фенобарбитала;
• пробу на билирубин на фоне голодания;
• пробу на билирубин с никотиновой кислотой;
• анализ ДНК уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы;
• анализ каловых масс на стеркобилин;
• анализ на АлАТ, ЩФ, АсАТ, ГГТП;
• УЗИ брюшной полости.

При наличии показаний могут проводиться анализы на протромбиновое время, на белки и их фракции в сыворотке крови, на маркеры вирусов гепатита, а также бромсульфалеиновая проба и пункционная биопсия тканей печени.

Лечение

Болезнь Жильбера не относится к числу заболеваний, опасных для пациента, и не требует специфического лечения. Однако строгое соблюдение разработанного современными медиками режима позволяет больному в течение длительного времени удерживать билирубин в пределах нормальной концентрации или объема, не провоцирующего появление симптомов недуга.

Как правило, программа лечения болезни Жильбера составляется при участии терапевта, гематолога и генетика. В число мероприятий, направленных на устранение всех симптомов данного заболевания, могут входить:

• отказ от употребления чрезмерно жирной пищи;
• ограничение физических нагрузок;
• исключение из рациона алкоголя;
• назначение и прием препаратов, улучшающих работу печени и способствующих оттоку желчи;
• витаминотерапия.

Помимо этого, больным предписывается строгое соблюдение щадящей диеты №5. Данный режим питания предусматривает:

• прием только теплой пищи (отказ от холодных блюд);
• исключение из рациона стимуляторов секреции поджелудочной железы и желудка (продуктов, содержащих эфирные масла и экстрактивные вещества), жареных блюд, тугоплавких жиров, продуктов, богатых пуринами и холестерином;
• обогащение рациона овощами и фруктами;
• прием пищи 6 раз в день.

Энергетическая ценность рациона больного должна варьироваться в пределах 2200-2500 ккал в день, причем в его состав должно входить около 90 г белков, 350 г углеводов и 90 г жиров.

Разрешенные продукты и блюда:

• некислые компоты, соки, кисели, отвар шиповника, некрепкий кофе и чай;
• несдобное печенье, подсушенный ржаной и пшеничный хлеб;
• обезжиренный творог, неострые сыры, сухое, сгущенное или цельное молоко с чаем;
• овощные, молочные и фруктовые супы;
• растительное и сливочное масло (в пределах 50 г в сутки);
• нежирная курятина, говядина и другие постные сорта птицы, молочные сосиски;
• нежирная рыба (сазан, треска, серебристый хек, щука, судак, навага);
• полувязкие и рассыпчатые каши (рекомендуется овсянка и греча);
• овощи, зелень;
• яйца, добавляемые в блюда;
• некислые ягоды и фрукты;
• мед, варенье, сахар.

Запрещенные продукты и блюда:

• свежий хлеб, сдобная выпечка;
• сало и кулинарные жиры;
• грибные, рыбные и мясные супы;
• жирное мясо и рыба;
• редька, редис, зеленый лук, щавель, шпинат;
• сваренные вкрутую и жареные яйца;
• хрен, перец, горчица;
• консервы, маринованные овощи, копчености;
• крепкий кофе, холодные напитки, какао;
• шоколад, кремы, мороженое;
• кислые ягоды и фрукты;
• алкогольные напитки.

Все вопросы, касающиеся выбора лекарственных препаратов, определения их дозировки и составления диетического меню, должны разрешаться только опытным врачом. Самолечение при синдроме Жильбера может не только усугубить течение болезни, но и поспособствовать развитию целого ряда серьезных осложнений.