Пузырчатка акантолитическая, или истинная

Причины

Не выяснена, в последние годы все больше сторонников придерживаются аутоиммунной природы болезни.

Симптомы

Различают 4 клинические формы истинной пузырчатки; обыкновенную (вульгарную), себорейную, листовидную и вегетирующую. Для всех форм акантолитической пузырчатки характерен положительный симптом Никольского (отслаивание эпидермиса при потягивании за покрышку пузыря или трении кожи рядом с пузырем). При отсутствии рационального лечения нарастает интоксикация, развивается кахексия и больные умирают в конце первого или на втором году болезни. Подозрение на пузырчатку является показанием для стационарного обследования в кожном отделении.

Чаще других встречается вульгарная пузырчатка, ведущим симптомом которой является появление пузырей на слизистой оболочки полости рта и кожных покровах, которые вскрываются с образованием болезненных красных мокнущих эрозий без тенденции к заживлению.

Себорейная пузырчатка отличается тем, что вначале на лице, волосистой части головы, затем на груди и в межлопаточной области возникают эритематозно-сквамозные высыпания, как при себорее, а позже на их месте появляются небольшие пузыри. У 30% больных наблюдается высыпание пузырей во рту.

При листовидной пузырчатке пузыри с толстой покрышкой появляются на слегка гиперемированной коже, выражены нечетко, быстро лопаются, покрываются многослойными листовидными корками. Слизистая оболочка полости рта поражается редко.

Вегетирующая пузырчатка отличается преимущественной локализацией пузырей и вегетирующих эрозий с серозно-гнойным отделяемым неприятного запаха в крупных складках кожи и вокруг естественных отверстий. Чаще встречается у молодых людей и нередко отличается злокачественным течением (летальный исход возможен на первом году болезни).

Диагностика

Диагноз подтверждается обнаружением акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна пузырей, гистологическим исследованием кожи и пораженной слизистой оболочки. Дифференцируют с буллезной формой герпетиформного дерматоза Дюринга, буллезной разновидностью многоформной экссудативной эритемы, синдромом Лайелла, афтозным стоматитом, вегетирующей пиодермией, себорейной экземой.

Лечение

Проводится в специализированных стационарах кортикостероидами и цитостатиками, антибиотиками и иммунопрепаратами с обработкой пораженной кожи и слизистых оболочек антисептиками и глюкокортикоидными мазями с антибиотиками.