Аддисонова болезнь

Причины

Причиной возникновения аддисоновой болезни чаще всего служит  атрофия коры надпочечников аутоиммунного генеза, приводящая к нал почечниковой недостаточности (гипокортицизму). Подтверждением аутоиммунной природы этого заболевания являются почти постоянно обнаруживаемая при аддисоновой болезни с атрофией надпочечников гиперплазия вилочковой железы (тимуса) и лимфоидная инфильтрация тканей многих паренхиматозных органов, а также частое сочетание аддисоновой болезни, вызванной атрофией надпочечников, с различными аутоиммунными заболеваниями. Есть данные, что атрофия надпочечников может развиться на почве интоксикации, возможно вирусного происхождения. Редко встречаются семейные формы аддисоновой болезни, вызванной атрофией коры надпочечников генетически.

Симптомы

Первыми клиническими проявлениями аддисоновой болезни являются немотивированная слабость, быстрая утомляемость и похудение. Кожа больных постепенно принимает цвет загара, становясь золотисто-коричневой, грязно-коричневой, бронзовой. На участках тела, подвергающихся инсоляции или трению, цвет кожи темнее.

Характерна более выраженная темная окраска ладонных линий, тыльной поверхности кистей и стоп, области ожоговых и послеоперационных рубцов, сосков молочных желез, наружных половых органов. Почти у всех больных отмечается темный цвет слизистой оболочки ротовой полости, влагалища и прямой кишки.

Для данного заболевания характерна артериальная гипотензия с преимущественным снижением систолического давления. Наблюдаются также уменьшение пульсового давления, минутного объема крови.

Сердце уменьшено в размерах, на ЭКГ отмечаются снижение вольтажа зубцов, удлинение интервала PQ и комплекса QRS, смещение ST-интер-вала вниз, отрицательный зубец Т.

Больные нередко предъявляют жалобы на снижение аппетита, тошноту, рвоту, понос, боль в животе.

Нарушения функции ц. н. с. проявляются быстрой психической истощаемостью, головными болями, снижением памяти. У некоторых больных могут развиться острые психозы.

Функция половых желез при нерезко выраженной аддисоновой болезни нарушается редко, для тяжелой формы у женщин характерно нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение половой потенции. Выделение с мочой 17-кето- и 17-оксикортикостероидов, а также альдостерона при аддисоновой болезни значительно снижено. В крови выявляются эозинофилия и лимфоцитоз. Электролитный обмен характеризуется увеличением концентрации калия и уменьшением концентрации натрия и хлоридов в сыворотке крови. Выделение калия с мочой уменьшается, а натрия и хлоридов увеличивается.

При неправильном или недостаточном лечении аддисоновой болезни может развиться так называемый аддисонический криз. При нем наблюдается обострение всех клинических симптомов аддисоновой болезни.

Тяжелым проявлением аддисоновой болезни является острая недостаточность коры надпочечников, которая при отсутствии своевременного лечения заканчивается смертью. Причиной развития криза могут быть различные стрессовые ситуации (инфекции, интоксикации, психические и физические перенапряжения, оперативные вмешательства), перерыв в приеме кортикостероидов.

Диагностика

Диагноз аддисоновой болезни устанавливают на основании характерной клинической картины и данных лабораторных исследований: гипонатриемии, гипохлоремии и гиперкалиемии, а также выраженной гипогликемии, низкого содержания кортизола в крови и др.

Классическая триада симптомов — адинамия, гипотония и пигментация — указывают на недостаточность коры надпочечников.

Лабораторные данные: в крови лейкопения, лимфоцитоз, эозинофи-лия, повышение скорости оседания эритроцитов, нормохромная анемия, отмечается снижение мочевой экскреции 17-кето и 17-оксикортикосте-роидов, альдостерона, характерны плоская гликемическая кривая, отрицательные пробы Торна и Лабхарта (отсутствие выраженного уменьшения количества ацидофилоцитов и увеличения экскреции 17-ОКС и 17-КС после стимуляции коры надпочечников кортикотропином).

Пигментацию кожи при аддисоновой болезни необходимо дифференцировать с солнечным загаром, сочетающимся с артериальной ги-потензией, с пигментацией кожи при токсическом диффузном зобе, гемохроматозе, пеллагре, зудящих дерматозах, малярии, склеродермии, сольтеряющей форме нефрита. Пигментация слизистой оболочки ротовой полости наблюдается также при хронических отравлениях мышьяком, азотнокислым серебром, ртутью, свинцом. В отличие от классической аддисоновой болезни вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность протекает без усиления пигментации кожи.

Прогноз относительно благоприятный. При правильно проводимом лечении длительность жизни больных превышает 15—20 лет, трудоспособность сохраняется, однако необходимы некоторые профессиональные ограничения.