Системная склеродермия

Причины

Многие врачи относят к причинам болезни различные вирусы, которые запускают в организме человека аутоиммунную реакцию. Это доказывает наличие в тканях большого количества вирусоподобных частиц и повышенный рост в крови антител к этим частицам. Также имеет место быть наследственная предрасположенность. К сопутствующим факторам можно отнести:

— травмы;

— расстройство эндокринной и нервной систем;

— вакцинация;

— частые стрессы;

— инфицирование;

— переохлаждение;

— приём цитостатиков;

— продолжительный контакт с такими химическими веществами, как винилхлорид, кварцевая пыль, органические растворители и каменноугольная пыль.

Симптомы

Системная склеродермия поражает кровеносные сосуды, в результате чего нарушается работа всех внутренних органов и тканей организма. Чаще всего заболевание сопровождается появлением плотных отёков кожи, которые всё больше и больше склерозируются, а на их месте появляется атрофированная кожа. Такие отёки могут появляться в любой части тела, однако чаще они поражают лицо и конечности. На больных участках наблюдается выпадение волос, кожа становится бесцветной, на пальцах происходит деформация ногтевых пластин и появляются гнойники, которые впоследствии переходят в язвы и рубцы. У человека лицо становится неподвижным, что затрудняет открывание рта, а кожа – сухая, мумифицированная и плотная.

При поражении мышц и костей развиваются миозиты, которые вызваны замещением здоровой сухожильной и мышечной ткани фиброзной. Суставы также теряют свою подвижность, по утрам появляется непривычная скованность, а ткани суставов деформируются, приводя к отложению солей кальция и болевым ощущениям. Характерным признаком системной склеродермии считается остеолиз фаланг пальцев, который приводит к их укорачиванию.

Для системной склеродермии также характерен спастический приступ, во время которого пальцы ног и рук немеют, холодеют, приобретают синюшный цвет, и появляется непривычное ощущение покалывания. Такой приступ происходит под воздействием температуры или стресса, и может продолжаться на протяжении нескольких часов. По окончании этого состояния кожа начинает краснеть, нагреваться и болеть.

При поражении внутренних органов нарушается кровообращение, что приводит к сбоям в работе всех систем организма. При этом могут развиваться такие сердечные заболевания, как эндокардит, миокардит и кардиосклероз. При поражении почек развивается хроническая нефропатия, а при нарушении желудочно-кишечной работы возникает стеноз пищевода. Также страдает психическое состояние и нервная система человека.

Диагностика

Для того чтобы поставить точный диагноз учитывают все основные большие и малые признаки болезни. К таким признакам относятся: специфическое поражение кожи и пальцев, фиброзное лёгочное поражение и появление рубцов на пальцах. Также проводятся лабораторные исследования мочи и крови, иммунодиагностика, рентгенологическое исследование суставов и костей, ультразвуковое исследование внутренних органов и кардиодиагностика.

Лечение

Симптоматическое лечение склеродермии направлено на снижение активности патологического процесса и облегчение состояния больного. Острое и подострое течение заболевания нуждается в назначении высоких доз гормональных противовоспалительных препаратов. В остальных случаях используются общеукрепляющие методы лечения с помощью иммунокоррекции и витаминотерапии. Размягчающие препараты назначаются для лечения фиброза.

Важное значение имеет лечебная физкультура и физиотерапия, которые стимулируют обменные процессы в повреждённых тканях и препятствуют их атрофированию. Лечение заболевания не должно прерываться, а разрабатывающие и общеукрепляющие мероприятия для больного должны стать привычным образом жизни. Это поможет замедлить или даже остановить дальнейшее развитие склеродермии. Основным условием эффективности лечения является стремление самого больного к выздоровлению и облегчению своего состояния.