Заболевание из группы факоматозов. В детском возрасте на коже туловища и конечностей появляются выступающие из глубины кожи грыжеподобные выпячивания розового цвета диаметром до нескольких сантиметров. Кожа над ними истончается. При надавливании возникает феномен «кнопка от звонка» (дефект с кольцом, в который можно вдавить опухоль).
Симптомы
Нейрофибромы могут принимать вид мягких образований на ножке. Одновременно на коже имеются высыпания в виде пигментных невусов, лентиго, диффузных гиперпигментаций. Возможно развитие нейроглиом нервных стволов, диффузных обширных неврином кожи и подкожной клетчатки с образованием участков слоновости и мешковидных выпячиваний. Болезнь уродует больных.
Лечение
Эффективных методов лечения не существует. Наиболее крупные нейрофибромы подлежат удалению хирургическим путем. В зрелом и пожилом возрасте у части больных отмечается озлокачествление опухолей.
Неверные данные?
Страница обновлена: 22 августа 2016
Просмотров: 1 832
Добавить комментарий