Амиотрофический боковой склероз

Причины

Медленно действующие вирусы.

Симптомы

Сочетание вялых и спастических парезов конечностей с развитием в них атрофии («обезьянья» кисть, «конская» стопа), подергивания отдельных мышечных волокон (фибрилляции) и их пучков (фасцикуляции). Иногда присоединяются чувствительные расстройства в виде болезненных стягиваний, болей по ходу нервных стволов. При дегенерации клеток продолговатого мозга с ядрами черепных нервов возникают бульбарные расстройства: затруднения речи (дизартрия), гнусавый оттенок голоса, слюнотечение и нарушение глотания (дисфагия), поперхивание, особенно жидкой пищей. Болезнь длится 3—8 лет. Летальный исход наступает от параличадыхания и сердечной деятельности либо от инфекционных осложнений (чаще пневмонии) на фоне стволовых нарушений функции дыхания и сердечной деятельности.

Лечение

В связи с нарушением белкового и минерального обмена необходимо кормить больных измельченной или протертой белковой и овощной пищей, кашами на растительном масле. Инъекции противовирусных препаратов (интерферона, интрона А, виролекса, неовира, циклоферона, прием ацикловира внутрь) по схемам. Для улучшения нервно-мыщечной проводимости — инъекции прозерина, галантамина подкожно от 0,5 до 1,0 — 10—12 дней. Аналогично действует оксазил (или калимин) внутрь по 0,005 2 раза в день (назначение антихоли нэстсразных препаратов ограничено при выраженном слюнотечении). Длительные курсы витаминов. В, В|2 в чередовании, масляного 10% токоферола ацетата (витамина Е) по 2,0 в мышцу— 10—15 инъекций.

При распространенной атрофии мышц — ретаболил по 1,0 в мышцу в подогретом виде 1 раз в неделю курсом 5—8 инъекций.

При нарушении дыхания необходимо открыть форточку, дать подышать с ватки раствором аммиака и ввести 10% раствор сульфокамфокаина 2,0 в мышцу (при необходимости продолжить его введение в течение 5—7 дней) или кордиамина 2,0 подкожно. Хорошим стимулятором тканевого дыхания является цитохром С по 4,0 в мышцу (или в вену) — 10—20 инъекций. В стационаре больным с нарушением дыхания дают подышать увлажненным кислородом, пропущенным через спирт или антифомсилан.

При расстройстве сердечной деятельности — внутривенные вливания сердечных гликозидов (строфантина, коргликона, дигоксина на физиологическом растворе, очень медленно), 1% рибоксина —10,0— 20,0 или милдроната — 5,0 в вену — 10 инъекций, цитохрома С — 4,0 в вену до 10 инъекций, по показаниям — антиаритмические препараты.

При падении артериального давления — кортикостероидные гормоны: преднизалон по 25—50 мг в вену или мышцу, суспензия гидрокортизона от 50 до 125 мг в мышцу; сердечные гликозиды, препараты кальция, кокарбоксилаза, капельное введение в вену реополитлюкина, реомакродекса по 200,0 — 400,0.

При выраженном нарушении глотания — зондовое питание, а в особо тяжелых случаях — капельное вливание альбумина, солевых растворов, витаминов, гормонов.