ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ — патологические состояния повышенной кровоточивости. В основе геморрагических диатезов могут лежать дефицит плазменных факторов свертывания крови (гемофилия), снижение количества тромбоцитов крови (тромбоцитопенические пурпуры), нарушения сосудистой стенки (геморрагический васкулит, наследственные телеангиэкгазии).

Гемофилия — заболевание, связанное с наследственным дефицитом плазменных факторов свертывания. Наиболее часто встречается дефицит VIII фактора, реже — IX и XI факторов. Болеют только мужчины. Передача патологического гена осуществляется женщинами. Частота гемофилии составляет 2 на 100 000 населения.

Идиопатинеская тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — врожденное или приобретенное заболевание, характеризующееся повышенным разрушением тромбоцитов под влиянием фиксированных на них антител, направленных против антигенов собственных тромбоцитов.

Геморрагический васкулит (см. Ревматические болезни).

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю—Ослера) обусловлена наследственной, передающейся по аутосомно-доминантному типу неполноценностью сосудистого эндотелия, что приводит к легкой ранимости сосудов.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-, или тромбогеморрагический, синдром) — приобретенное нарушение гемостаза, в основе которого лежит распространенное свертывание крови с образованием микросгустков и агрегатов клеток крови, ведущее к блокаде микроциркуляции в органах и тканях, а в дальнейшем к развитию сниженной коагуляции и геморрагическому синдрому.

Причины

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-, или тромбогеморрагический, синдром). ДВС-синдром наблюдается при акушерской патологии, ИБС, сепсисе, гемолизе, уремии, раке, системном васкулитс, гемобластозах, операциях на легких, печени, предстательной железе, ожогах, отморожениях, синдроме длительного раздавливания, укусах ядовитых змей, массивных гемотрансфузиях и т.д.

Симптомы

Гемофилия. Кровотечения и кровоточивость отмечаются с детства: длительное кровотечение из пупочной ранки и плохое ее заживление, подкожные, межмышечные и внутрисуставные гематомы, кровотечения после травм и операций, при смене молочных зубов, желудочно-кишечные и почечные кровотечения. С возрастом проявления кровоточивости могут становиться менее выраженными. Важным лабораторным признаком является удлинение времени свертывания цельной крови.

Идиопатинеская тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание встречается чаще у женщин молодого и среднего возраста. Начало может быть как острым, так и постепенным. Характерны кровоизлияния в кожу в виде кровоподтеков и синяков на передней поверхности туловища, а также лице, в конъюнктиве глаза; наблюдаются мелкоточечная (петехиальная) сыпь на нижних конечностях, иногда распространенная пурпура с экхимозами. Часты кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, реже желудочно-кишечного тракта. У 3% больных возникают кровоизлияния в мозг. При постоянных кровопотерях развивается постгеморрагическая железодефицит-ная анемия. Отмечается снижение количества тромбоцитов ниже 100 * 109/л, иногда вплоть до полного их исчезновения из крови. Геморрагический синдром редко наблюдается при уровне тромбоцитов более 50 * 107л.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю—Ослера) На коже лица, слизистых оболочек носа, губ, пищеварительного тракта, бронхов образуются телеангиэктазии, которые легко травмируются и дают массивные кровотечения. Нарушений гемостаза не наблюдается.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-, или тромбогеморрагический, синдром). При тяжелых заболеваниях и патологических состояниях может наблюдаться резкое падение артериального и венозного давления. Нарушения микроциркуляции проявляются острой дыхательной и почечной недостаточностью, головокружением, спутанностью сознания. Имеют место локальные кровотечения (маточные, из послеоперационных ран), петехиально-пятнистые геморрагии на коже, спонтанные кровотечения и кровоизлияния различной локализации. Иногда кровь, вытекающая из матки, раны или взятая из вены, не образует полноценных сгустков или вовсе не свертывается. В зависимости от особенностей клинических проявления ДВС-синдрома различают четыре клинические стадии; тромботинескую (синдромы шока и блокады микроциркуляции паренхиматозных органов); тромбогеморрагическую (тромбозы, инфаркты и появление кровоточивости); геморрагическую (множественная, трудно поддающаяся терапии, кровоточивость и массивные кровотечения) и восстановительную. Основными лабораторными признаками ДВС-синдрома являются фрагментация эритроцитов в мазке крови, повышение агрегации (склеивания) тромбоцитов с последующим снижением агрегации и тромбоцитопенией.

Диагностика

Идиопатинеская тромбоцитопеническая пурпура. Основывается на типичной клинике кровоточивости по капиллярному типу, тромбоцитопении, положительных пробах жгута, щипка, увеличении длительности кровотечения.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю—Ослера). Проводится на основании наличия телеангиэктазии на открытых частях или слизистых оболочках и кровоточивости из них, установления наследственного характера заболевания, отсутствия нарушений гемостаза.

Лечение

Гемофилия. Лечение проводят в гематологическом стационаре. Применяют антигемофильную плазму, местно — тромбиновую губку.

Идиопатинеская тромбоцитопеническая пурпура. Назначают глкжокортикоиды (преднизолон) из расчета 1 мг/кг с последующим снижением дозы и отменой препарата после нормализации числа тромбоцитов. При неэффективности глюкокортикоидов в течение нескольких месяцев, а также при рецидиве показана спленэктомия.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия. Направлено главным образом на остановку и предупреждение кровотечений.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-, или тромбогеморрагический, синдром). Необходима активная терапия основного заболевания. Всем больным назначают гепарин внутривенно капельно или под кожу живота, свежезамороженную плазму в количестве до 1 л. Показано применение дезагрегантов (курантил, трентал, реополиглюкин), антипротеаз (трасилол, контрикал, гордокс), стрептокиназы, активаторов плазминогена (никотиновая кислота). В ряде случаев показано проведение плазмафереза. Не следует проводить трансфузии консервированной крови, а также реинфузии крови, излившейся в полости.



Добавить комментарий

Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

+7



Поисковые слова:

гемофилия med24 kz

Страница обновлена: 22 августа 2016
Просмотров: 1 122