АДИПОЗИГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (болезнь Пехкранца — Бабин-ского — Фрелиха) — это симптомокомплекс, характеризующийся ожирением и задержкой полового развития.

Причины

Самостоятельным заболеванием адипозогенитальная дистрофия может считатвся только в том случае, если ее признаки появились в детском возрасте и причину болезни установить не удалось.Симптомы этой патологии могут развиться при органических поражениях гипоталамуса или гипофиза (опухоль, нейроинфекция).

Этиология и патогенез адипозогенитальной дистрофии изучены еще недостаточно. Считают, что это состояние может возникнуть после инфекционных заболеваний, травмы головы, в результате развития опухолевого процесса в гипоталамусе. Большинство авторов связывают адипозогенитальную дистрофию с поражением гипоталамо-гипофизарной области, причем нарушения гипофиза чаще всего бывают вторичными. Расстройства развития половой сферы объясняют резким уменьшением продукции гонадотропных гормонов.

Симптомы

Адипозогенитальная дистрофия выявляется чаще всего в препубер-татном возрасте (в 10—12 лет). Синдром характеризуется общим ожирением с отложением подкожно-жировой клетчатки по женскому типу в области живота, таза, туловища, лица. У некоторых больных имеется ложная гинекомастия. Пропорции тела евнухоидные (широкий таз, относительно длинные конечности), кожные покровы бледные, оволосение на лице, в подмышечных впадинах и на лобке отсутствует (или очень скудное). Половой член и яички уменьшены в размерах, у некоторых больных имеется крипторхизм. Иногда выявляется несахарный диабет.

Диагностика

Диагностика основывается на данных клинического и лабораторного обследования.

У мужчин при адипозогенитальной дистрофии уменьшается выделение с мочой 17-кетостероидов, в крови понижается концентрация тестостерона; у женщин уменьшается экскреция эстрогенов с мочой. У всех больных наблюдают снижение концентрации фолликулостиму-лирующего и лютеинизирующего гормонов в крови.

При дифференциальной диагностике необходимо учитывать, что экзогенное или конституционально-экзогенное ожирение также нередко создает впечатление задержки полового развития. Однако в действительности нормально развитый половой член у мальчиков как бы «тонет» в жировой массе; яички развиты соответственно возрасту — так называемый псевдофрелиховский синдром. Кроме того, при синдроме Фрелиха жир распределяется по феминному типу.

Дифференцировать заболевание приходится и с синдромом Лоренса — Муна — Бидля, при котором, помимо феминного типа ожирения и гипогенитализма, отмечают глубокую умственную отсталость, полидактилию, пигментный ретинит.

Следует также исключить гипоталамические формы ожирения и диэнцефальный синдром, протекающий по типу болезни Иценко — Кушинга.

Прогноз в отношении жизни благоприятный, трудовая деятельность, связанная с физическим трудом, ограниченна.



Добавить комментарий

Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

+7



Страница обновлена: 22 августа 2016
Просмотров: 1 494