МИОПАТИЯ — наследственная прогрессирующая мышечная дистрофия.

Причины

Нарушение синтеза ферментов, участвующих в производстве белков мышечной ткани или двигательных клеток спинного мозга. Поэтому вследствие нарушений белкового и углеводного обмена в мышцах при всех видах прогрессирующих мышечных дистрофий происходят постепенная гибель волокон скелетной мускулатуры и замена их жировой и соединительной тканью. Болеют мужчины и женщины. Наиболее распространены следующие формы.

Юношеская миопатия Эрба—Рота (мышечная сухотка) начинается в 14—18 лет. Постепенно развивается дистрофия и атрофия мышц тазового пояса, приводящая к изменению походки («утиная» походка). Затем процесс распространяется на мышцы плечевого пояса и спины, развивается атрофия лопаточных мышц (крыловидные лопатки), симптом «лесенки» (поднимаясь из лежачего положения, ребенок помогает себе руками, опираясь ими о колени, бедра, таз). Затрудняется вставание с пола, больные помогают себе при этом руками. Движения в кистях рук и мышцах лица не нарушаются. Развивается псевдогипертрофия икроножных мышц за счет разрастания в них жировой и соединительной ткани, поэтому при увеличении икроножных мышц в объеме сила в них снижена. К 40 годам больные утрачивают способность самостоятельно передвигаться. Интеллект не страдает.

Плечелопаточно-лицевая миопатия Ландузи—Дежерина характеризуется значительным поражением лицевой мускулатуры. Болезнь передается из поколения в поколение; начинается в 8—12 лет. При этом лицо приобретает вид маски, утолщаются губы, возникает «поперечная улыбка». Постепенно, в течение десятков лет, атрофируются мышцы плечевого пояса с развитием крыловидных лопаток и ограничением движений в руках, а к 40—50 годам появляется слабость и атрофия мышц тазового пояса и бедер. Затрудняется ходьба, вставание со стула, из лежачего положения.

Псевдогипертрофическая миопатия Дюшена наблюдается только у мальчиков. Это самая злокачественная из всех болезней нервно-мышечной системы. Начинается в 3— 5 лет с атрофии мышц тазового пояса и бедер, вследствие чего походка становится «утиной», ребенок часто падает, поднимается с трудом. Изменяется сердечная мышца, развиваются псевдогипертрофии икроножных мышц. К10—12 годам теряется способность самостоятельно передвигаться.

Лечение

Белково-витаминно-минеральная диета. Ретаболил по одной инъекции в неделю (6—8 инъекций); аминокислоты: церебролизин по 5 мл внутривенно или внутримышечно, глицин по 0,3 — 2 раза в день натощак курсами по 3—4мес, глутаминовая кислота по 0,5— 3 раза в день натощак ( 2—3 мес); АТФ 1% — 2,0 (15-20 инъекций), анаприлин (обзидан) по 0,02 — 2—3 раза в день. Перерывы в лечении — 2—3 мес, в зависимости от течения болезни. Показаны гимнастика, массаж, иглорефлексотерапия.