МИОТОНИЯ — наследственное заболевание, характеризующееся неспособностью мышцы быстро расслабляться. Различают две основные формы.

Миотония Томсена либо развивается в раннем детстве, либо выявляется в юношеском возрасте. Чаще болеют мальчики. В механизме развития миотонии Томсена лежит внутриклеточное нарушение обмена калия и кальция.

Атрофическая миотония начинается в 20— 30 лет и характеризуется прогрессированием атрофиимышц и эндокринных расстройств наряду с миотоническим спазмом.

Симптомы

Миотония Томсена. Характеризуется тем, что после сильного мышечного сокращения расслабление мышц происходит с трудом. Однако после повторных сокращений мышца расслабляется вес свободнее, легче и, наконец, ее расслабление становится нормальным. После отдыха мышцы миотонический спазм проявляется с прежней интенсивностью. Эти расстройства распространяются на мускулатуру лица, век.

Миотонический спазм наиболее выражен в руках при попытке быстро разжать кулак и выпрямить пальцы, при рукопожатии. Подобный спазм наблюдается в мышцах ног при попытке встать со стула и быстро идти вперед. Иногда затрудняются жевание, глотание и речь в начале действия, в дальнейшем по мере повторения спазм исчезает, и жевание, глотание и речь нормализуются. Миотонические спазмы усиливаются на холоде, под влиянием отрицательных эмоций. Пассивные и слабые активные движения не провоцируют миотонических спазмов.

В первые годы болезнь медленно прогрессирует, затем стабилизируется. Больные остаются трудоспособными, хотя и ограниченно, так как не могут выполнять работу, связанную с быстрыми движениями. При тяжелых формах миотонии полного расслабления мышц при повторных движениях не происходит. При осмотре у больного выявляется хорошо развитая и плотная мускулатура, однако сила мышц снижена.

Атрофическая миотония. Атрофии мышц локализуются на висках, шее, кистях и стопах. Одновременно с атрофиями развивается слабость мышц. Эндокринные нарушения представлены атрофией яичек и импотенцией у мужчин, ранним климаксом и бесплодием у женщин, похуданием. Наблюдается артериальная гипотензия и брадикардия со снижением основного обмена. Кожа сухая, облысение, ранняя катаракта.

Диагностика

Миотония Томсена. Диагностируют заболевание по наличию миотонического валика, который появляется в течение 2—10 с на языке, мышцах плеча, грудных и других мышцах после короткого удара по ним неврологическим молоточком.

Лечение

Миотония Томсена. Антагонисты кальция (коринфар, нифедипин, антакал) по 1 таблетке 2—3 раза в день — 4 педели; диакарб 0,25 по 1—2 таблетки утром и на ночь — 2 недели; хинин 0,3-0,5 — 2-4 раза в день (2-3 мес с перерывами 1—2 недели), дифенин по 1 таблетке 2 раза в день. Физиотерапия: ионогальванизация в виде «воротника» и «трусов» с хинином, йодо-бромные и валериановые ванны, лечебная гимнастика. Противопоказаны работа на конвейере, на холоде, водителя транспорта.

Атрофическая миотония. Рстаболил 1,0—1 раз в неделю — 4 инъекции (2—3 мес), АТФ 1% по 2,0 в мышцу — 10—15 инъекций, внутривенные введения 40% раствора глюкозы по 20 мл с 4 ЕД инсулина. Анаприлип (обзидан) 0,02 — 3—4 раза в день в течение 4 недель; отменяют его постепенно со снижением дозы ежедневно на 0,01. Показан массаж пораженных мышц.

Добавить комментарий

Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

+7