ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ (миоплегия) — группа заболеваний наследственного характера с нарушением обмена калия и пароксизмальными нервно-мышечными расстройствами.

Пароксизмальная миоплегия, или периодический паралич, — это наследственное нервно-мышечное заболевание, проявляющееся периодически повторяющимися приступами вялогопаралича (пареза) мышц конечностей и туловища при сохраненном сознании. Заболевание редкое, чаще болеют мужчины, у женщин болезнь протекает легче. Клинически различают три формы: с пониженным содержанием калия в крови, или с повышенным и с нормальным его содержанием.

Пароксизмальная миоплегия с пониженным содержанием калия в крови встречается наиболее часто.

Пароксизмальная миоплегия с повышенным содержанием калия в крови встречается реже предыдущей формы.

Пароксизмальная миоплегия с нормальным количеством калия в крови встречается крайне редко.

Катаплексия — кратковременная, приступообразно возникающая утрата мышечного тонуса, часто приводящая к падению больного без потери сознания.

Миастения — см. МИАСТЕНИЯ.

Адинамия — уменьшение двигательной активности или полное ее прекращение, проявляющееся резкой слабостью, усталостью в результате повреждений нервно-мышечного аппарата. Причиной может быть атрофия мышечной системы, возникающая вследствие длительной неподвижности, голодания, инфекций, интоксикаций, похудания; может наблюдаться при нарушениях функции щитовидной железы, надпочечников, болезнях печени, поджелудочной железы, дистрофических изменениях в миокарде, осложнениях после удаления части желудка (демпинг-синдром, гипогликемический синдром), болезнях почек, миастениии другой  патологии.

Симптомы

Пароксизмальная миоплегия с пониженным содержанием калия в крови.

Болезнь часто начинается на втором десятилетии жизни, частота приступов — от единичных до почти ежедневных. Приступ может длиться несколько часов, иногда 1—2 суток. Развивается приступ в большинстве случаев ночью или под утро. Больные просыпаются с параличом или резкой слабостью мышц ног, рук, а иногда и туловища. Наиболее сильно ощущается слабость в ногах; мышцы языка, глотки, мягкого нёба, как правило, не страдают. На высоте приступа отмечаются выраженные потливость, чувство жара, покраснение лица, тошнота, слюнотечение, жажда, замедление или учащение сердцебиения, понижение или повышение кровяного давления, нарушение сердечного ритма. Приступы заканчиваются обильным и частым мочеиспусканием. В течение 1—2 дней после приступа может сохраняться легкая слабость. Провоцируют приступы обильная пища, интенсивный физический труд, прием алкоголя, отрицательные эмоции, переохлаждение, прием мочегонных и гормональных препаратов и др. Во время приступа наблюдаются значительные нарушения обмена: снижение уровня калия и фосфатов в крови, повышение глюкозы в ней и т.д.

Пароксизмальная миоплегия с повышенным содержанием калия в крови.

Болезнь начинается на первом десятилетии жизни, иногда в период новорожденное™. Длительность приступа — от 30 мин до 1—2 ч. Возникает приступ, как правило, днем, нередко перед обедом. Характерны предвестники в виде онемения, чувства ползания мурашек, пощипывания в руках, ногах, языке, губах, глотке и мягком небе. Слабость развивается вначале в кистях рук, ног, может распространиться на мышцы языка, мягкого неба и глотки. Более резко, чем при предыдущей форме, выражены потливость, покраснение лица, чувство жара, изменение частоты пульса, кровяного давления и т.д. В межприступном периоде иногда можно обнаружить напряжение мышц конечностей, подчас сочетающееся с их похуданием. Провоцируют приступы голод, отдых после физической нагрузки, введение препаратов калия, инсулина.

Пароксизмальная миоплегия с нормальным количеством калия в крови.

Начинается у детей до 10 лет. Приступ длится до трех недель и характеризуется медленным развитием и таким же медленным исчезновением мышечной слабости, причем полной обездвиженное™ почти не бывает. Вне приступов мышечная сила сохраняется. Иногда отмечается избыточное развитие отдельных мышечных групп. Приступ провоцируется охлаждением, физическим переутомлением. В период приступа в крови незначительно снижен уровень натрия.

Катаплексия.

Во время приступа больной не может двинуть ни головой, ни конечностями, речь расстроена, ощущаются дрожание в теле, потливость, сердцебиение, изменяется цвет лица. Приступ длится от нескольких секунд до 2—3 минут. Провоцируется сильным эмоциональным или физическим перенапряжением, изредка может быть симптомом заболеваний — «периодической спячки», церебрального атеросклероза, энцефалита, опухоли головного мозга, последствий черепно-мозговой травмы.

Адинамия.

Резкая слабость, усталость, вплоть до почти полного прекращения двигательной активности.

Лечение

Пароксизмальная миоплегия с пониженным содержанием калия в крови.

Госпитализировать больного. При появлении пароксизма дома необходимо принять препараты калия (панангин, аспаркам, калия оротат). Для профилактики приступов рекомендуется диета, богатая калием (курага, изюм, чернослив, печеный картофель, свекла, абрикосы свежие и др.), но с ограничением углеводов и поваренной соли.

Пароксизмальная миоплегия с повышенным содержанием калия в крови.

До развития слабости в мышцах глотки, языка и мягкого неба — препараты кальция, мочегонные, сладкий чай. Если приступ не купировался, необходимо вызвать «скорую помощь». Для профилактики приступов рекомендуется частое и дробное питание, увеличение в пище количества углеводов, поваренной соли и ограничение продуктов, богатых калием.

Пароксизмальная миоплегия с нормальным количеством калия в крови.

Профилактика приступов: в диете увеличивают количество соли и ограничивают калорийность пищи. В тяжелых случаях показан прием диакарба (мочегонное) по 1—3 таблетки в день.

Катаплексия.

Людям, страдающим катаплексией, следует исключить чрезмерное эмоциональное и физическое перенапряжение. В остальных случаях следует лечить основное заболевание, рекомендовать дневные транквилизаторы (мезапам, рудотель по 1 таблетке 3 раза в день).

Адинамия.

Страдающим адинамией необходимо лечить основное заболевание. Рекомендуются тонизирующие средства: кофе, крепкий чай, настойка заманихи, пантокрин, рантарин, экстракт элеутерококка и др.

Добавить комментарий

Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

+7