Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Причины

До сих пор не установлена. Высказываются предположения о его вирусной природе. Определенное значение придают наследственной предрасположенности. Помимо первичного, выделяют вторичный ИФА, развивающийся при ревматоидном артрите, системной склеродермии, болезни Шегрена.

Интерстициальная ткань легких при ИФА поражается иммунными комплексами, которые вырабатываются организмом в ответ на неизвестные агенты, сходные по антигенной структуре с легочной тканью.

Симптомы

Заболевание развивается обычно в возрасте 40—50 лет, чаще у женщин. Основной симптом — исподволь появляющаяся и постепенно нарастающая одышка. Начало заболевания больные связывают с перенесенным гриппом, ОРВИ, пневмонией. Особенностью одышки является чувство преграды, ощущаемое больными при вдохе (невозможность глубоко вдохнуть). Часто одышку сопровождает сухой или малопродуктивный кашель. У 30% больных температура тела повышается до субфебриальных цифр, иногда до 40—41С, Характерно резкое похудание, иногда за несколько месяцев масса тела снижается на 10—12 кг.

При осмотре обнаруживают «теплый» цианоз, нередко усиливающийся при небольшой физической нагрузке и нарастающий по мере прогрессирования дыхательной недостаточности. У 60—80% больных наблюдаются «барабанные» пальцы, а ногти приобретают вид часовых стекол.

Выделяют два варианта течения ИФА: острое, быстро прогрессирующее, с летальным исходом в течение нескольких месяцев и хроническое, с относительно медленно нарастающей ДН и гибелью больного через 4—5 лет. У 10% больных развивается альвеолярноклеточный рак.

Диагностика

Подозрение на ИФА должно возникнуть при наличии у 40—50-летнего больного нарастающей одышки и «теплого» цианоза, звонкой крепитации в легких, диффузного усиления и деформации легочного рисунка на рентгенограммах грудной клетки. Окончательный диагноз устанавливают по результатам биопсии легкого.

Лечение

В терапии ИФА традиционно используют глюкокортикоиды (преднизолон) в дозе 1 мг/кг. Через 4—6 недель дозу постепенно снижают до поддерживающей.