ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (болезнь Вильсона—Коновалова) — наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение обмена белков и накопление меди в печени, головном мозгу, селезенке, почках и других органах. При этом в печени развивается атрофическийцирроз; в головном мозге — дегенерация клеток подкорковых ядер, нарушения микроциркуляции и гибель клеток коры больших полушарий мозга. Заболевание начинается в детском или молодом возрасте (10— 35 лет) и имеет хроническое медленно прогрессирующее течение.

Симптомы

Преобладают экстрапирамидный синдром (мышечная ригидность, гиперкинезы, тонические спазмы мышц) и психические нарушения (нарастающее слабоумие, дисфория, помраченное сознание, бредовые психозы). Типичный синдром болезни — кольцо Кайзера—Флейшера — отложение по периферии роговицы глаза зеленовато-бурого пигмента, содержащего медь, более выраженное при поздних формах заболевания. Часто наблюдаются геморрагические явления (кровоточивость десен, носовые кровотечения, положительная проба жгута). Поражению нервной системы предшествуют диспептические явления, желтуха, боли в правом подреберье. Иногда развивается гепатолиенальный синдром.

Диагностика

Для подтверждения диагноза, помимо колец Кайзера—Флейшера, имеют значение повышение билирубина в крови, снижение в сыворотке крови меди, в плазме крови — церулоплазмина, гипохромная анемия, тромбоцитопения. От гепатоцеребральной дистрофии следует отличать гепатоцеребральный синдром, при котором на фоне заболеваний печени развиваются нервно-психические расстройства и экстрапирамидные нарушения, менее выраженные. При этих состояниях преобладают цитотоксические изменения над ангиотоксическими.

Лечение

D-пеницилламин 0,15 (до 1—2 г в сутки), или купренил; унитиол 5% — 5,0 25—30 инъекций на курс (связывает и выводит медь). Курс можно повторять через 1—2 мес. При психозах — аминазин, трифтазин, реланиум, диазепекс. При тонических нарушениях и выраженных гиперкинезах показаны стереотаксические операции, выключающие вентролатеральное ядро гипоталамуса.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *